희소 난치병은 환자가 2만 명 이하이거나 적절한 치료법과 대체 의약품이 개발되지 않은 질환을 말한다.

크론병은 장내 염증 조절 반응에 문제가 생기는 질환으로 복통, 설사를 반복하고, 혈변을 보기도 하며, 심하면 장을 절제하기도 한다. 성장장애, 사춘기 지연, 반복적인 구강 궤양, 항문 농양 또는 치루(齒瘻), 관절통, 피부 발진 등 다양한 증상이 나타날 수 있다. 만성 염증성 장 질환이기에 꾸준히 치료해야 한다.
크론병은 최근 10년간 소아청소년에서 2.5배 증가했는데 가장 중요한 원인은 서구화된 식이, 특히 코로나19 대유행을 거치면서 배달 음식의 보편화 등 식생활 변화가 큰 영향을 미치며 성장장애로 이어질 수 있다.

크론병은 입에서 항문까지 소화기관 어느 부위에서나 발생할 수 있는 만성 염증성 장 질환이다. 소아청소년기 환자의 경우 40~50%가 진단 당시부터 항문 주변 누공이나 농양을 동반하고 있기에 설사·복통과 함께 항문 질환이 생기면 크론병을 염두에 두고 병원을 찾아야 한다. 크론병은 젊은층 유병률이 높아 환자의 절반 가량이 20~30대이며, 전체 환자 4명 중 1명은 18세 미만 소아청소년 시기에 발병한다.

원인은 유전적인 요인, 식품, 위생 상태, 약물, 흡연 등 사회적 여건 변화를 포함한 환경적 요인 및 개인 면역이 꼽히고 나이에 따라 임상 양상이 바뀌는 것으로 알려진다. 특히 유전자 이상이 발견되는 크론병일 때는 아주 어린 나이에서 발병하고, 이때는 예후(치료 경과)가 매우 좋지 않은 편이다. 또 장내 미생물 환경도 하나의 원인으로 꼽힌다.

진단은 MRI나 내시경을 통한 조직 검사가 반드시 시행돼야 한다.

일반적인 치료는 약물이며, 치료는 시기에 따라 첫 진단 시 또는 악화가 된 활동기, 두 가지로 나뉠 수 있다. 활동기에는 질병이 없는 상태인 관해를 유도하기 위한 관해 유도 치료를 하게 된다.

어린이는 어른과 달리 경증, 중등증이라면 영양소가 잘게 잘려진 음료를 필요한 칼로리만큼 8주간 섭취하는 ‘완전 경장 영양 요법’을 시행한다. 이를 통해 관해가 유도되면 이를 유지하기 위해 질병 상태에 따라 항염증제 또는 면역조절제 등의 약물을 꾸준히 복용해야 한다.

환자 상태에 따라 경증, 중등증, 중증 3단계로 나눠 관해 유도 치료, 관해 유지 치료 약물로 각각 나뉜다. 일반적으로 관해를 유도하기 위해 ‘완전 경장 영양(exclusive enteral nutrition·EEN)’ 식이요법을 시행한다. 완전 경장 영양 식이요법은 일반 음식을 전혀 먹지 않으면서 아미노산·당분·무기질·비타민 등이 골고루 들어 있는 특수 식이만 6~8주 동안 섭취하도록 하는 것을 말한다.

하지만 처음부터 증상이 심한 중증이거나, 완전 경장 영양에 실패하거나 재발했다면 스테로이드, TNF-알파 억제제 같은 생물학적 제제 등으로 관해를 유도한다. 이후에는 항염증제, 면역조절제, 생물학적 제제로 관해 유지 치료를 한다.

크론병에 처음 진단되면 약물 단계를 계속 올리더라도 관해 유도를 반드시 해야 한다. 이후 유지 치료를 하면서 질병이 악화되기도 하는데, 이후에도 다시 관해를 유도하는 치료를 시행하고 관해가 유도된 후 다시 유지 치료를 계획한다. 일반적으로 크론병이 지속적으로 활성 상태를 보일 때는 거의 없지만, 자주 재발하면 협착 등 합병증이 동반될 수 있다.

크론병의 경우 사춘기인 소아청소년기 어린이들에게 많이 발생하다 보니 진단을 받으면 생소한 병명에 평생 약을 복용해야 한다는 부담 등으로 자녀들뿐만 아니라 부모님도 많이 당황하고 속상해 할 때가 많은데 가족·학교·교사·친구 등이 함께 질환을 이해하고 배려해 주는 게 중요하다.